肝性卟啉病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：肝卟啉病,肝性卟啉症,肝性紫质症
消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。


病因

　　(一)发病原因　1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原……
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症状

　　1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女……
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诊断

　　1.本病腹痛时，应与急腹症相鉴别。2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒……
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并发症

　　患者可有便秘、腹胀、呕吐、低热、白细胞增多和心率加快。……
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治疗

　　(一)治疗　1.急性间歇型(1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次……
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预防

　　1.一般措施(1)预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的……
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疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 腹痛
  
• 便秘
  
• 恶心与呕吐
  
• 腹痛
  
• 便秘
  
• 恶心与呕吐
  
• 发热
  
• 蜘蛛痣
  
• 尿中有较多尿卟啉
  
• 突发性绞痛
  

疾病检查

• 尿卟胆原
  
• 尿卟啉原试验（UP）
  
• 粪卟啉
  
• 尿卟胆原
  
• 尿卟啉原试验（UP）
  
• 粪卟啉
  
• 血常规
  
• 凝血时间
  
• 血清谷草转氨酶
  
• 血清谷丙转氨酶
  

相关疾病

• 红细胞生成性原卟啉病
  
• 微血管病性溶血性贫血
  
• 血栓性血小板减少性紫癜
  
• 暴发性肝炎样综合征
  
• 肝炎后综合征