橄榄体脑桥小脑萎缩

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<div class="post-jibing">别名：橄榄-脑桥-小脑萎缩
神经内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

脑萎

• 脑萎
  
• 酒精性脑萎缩
  

　　橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)，是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后的神经病学和病理学研究发现，许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。另外少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。目前认为，只有散发型患者才归为MSA。


病因

　　(一)发病原因　许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。……
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症状

　　临床上，本病于中年或老年前期起病(23～63岁)，平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病，缓慢进展。1.小脑性共济失调 ……
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诊断

　　需要鉴别的疾病主要有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑性共济失调等。……
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并发症

　　随病情发展，本病并发症常见有晕厥，智能减退，思维缓慢，操作认识能力低下，运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑郁等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。……
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治疗

　　(一)治疗　参见MSA。目前治疗无特效方法。一般用支持及对症治疗。妊娠可加重病情，因此建议以避免妊娠为宜。(二)预后　本病进展缓慢，通常在起病后5～10年内正常……
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预防

　　尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。……
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• 脑萎
  
• 脑萎 知识
  

疾病部位

• 头
  

疾病科室

• 神经内科
  

疾病症状

• 肌肉萎缩
  
• 眼球震颤
  
• 吞咽困难
  
• 肌肉萎缩
  
• 眼球震颤
  
• 吞咽困难
  
• 反应迟钝
  
• 微循环障碍
  
• 痉挛性的肌张力增高
  
• 强直性肌张力增高
  
• 沟裂增宽
  
• 脑沟变宽
  
• 低颅压综合征
  

疾病检查

• 压颈试验
  

相关疾病

• 脑桥中央髓鞘溶解症
  
• 共济失调
  
• 小脑扁桃体下疝畸形
  
• 副肿瘤性小脑变性
  
• 小脑扁桃体下疝