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结节性硬化

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发表于 2024-1-19 09:06:26 | 显示全部楼层 |阅读模式
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  • 简介
  • 原因
  • 检查
  • 诊断

结节性硬化


  • 结节性硬化
  • 结节性硬化
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  • 小儿结节性硬化
  • 小儿结节性硬化综合征
结节


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  • 肝脏局灶性结节性增生
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  • 面部皮肤有结节状增生
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  • 小儿结节性硬化综合征
  • 腋毛毛干上有微小结节
  • 变应性皮肤结节性血管炎
  • 肥胖并痛性结节或脂肪块
  • 坏死性结节病样肉芽肿病
  • 结节性多动脉炎性巩膜炎
  • 颈骨结节处的酸痛,肿胀
  • 圆形或卵圆形丘疹或结节
  • 指端出现Osler结节
  • 色素沉着绒毛结节性滑膜炎
  • 亚急性结节性游走性脂膜炎
  • 虹膜表面形成灰白色肿瘤结节
  • 皮肤B细胞淋巴样结节型增生
  • 皮下沉积所出现的粟粒样结节
  • 皮下指头至鸽蛋大的肿块结节
  • 乳房有数目不等似黄豆的结节
  • 回归热型结节性非化脓性脂膜炎
  • 结节病抗原(Kveim)试验
  • 结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎
  • 红色或紫色,稍高起的丘疹或结节
  • 甲状腺扪及光滑坚实的椭圆形结节
  • 两肺毛玻璃样粟粒样或结节样改变
  • 双胫对称发生梅核大小疼痛性结节
  • 尿道口出现结节状或红色的出血性肿物
  • 上唇附近,鼻旁沟和眼睑的丘疹或结节
  • 女性乳房表浅质硬状如象皮者的皮下结节
硬化


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  • 动脉硬化性闭塞症
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  • 老年人原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化
  • 老年人原发性恶性高血压引起的恶性小动脉肾硬化
  • 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病

? 结节性硬化(tuborous sclerosis)  多为常染色体显性遗传,也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节,皮肤(面部)皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。典型症状为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤,癫痫发作,智力缺陷。症状轻重不一,有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者,有的癫痫发作频繁,智能障碍严重。


病因

  是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良,其特征为面部血管纤维瘤、癫痫及智力发育迟钝。
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检查

  1.皮肤损害,最常见,具有诊断意义。80-100%病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现,青春期显著。呈粉红色或淡棕红色丘疹,按之可退色,质地较硬,呈蝶形分布于鼻翼两侧。偶尔面部可见散在小结。20%病人可见到躯体鲤鱼皮班、有时可见到指(趾)甲下纤维瘤。  2....
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诊断

  1.皮肤损害,最常见,具有诊断意义。80-100%病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现,青春期显著。呈粉红色或淡棕红色丘疹,按之可退色,质地较硬,呈蝶形分布于鼻翼两侧。偶尔面部可见散在小结。20%病人可见到躯体鲤鱼皮班、有时可见到指(趾)甲下纤维瘤。  2....
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