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角形甲弧影

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发表于 2024-1-19 09:07:47 | 显示全部楼层 |阅读模式
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  • 简介
  • 原因
  • 检查
  • 诊断


角形甲弧影是指甲-髌骨综合征对指(趾)甲损害所出现的病症状之一。  指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditary osteo-onychodysplasia),是一种遗传性疾病,其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。


病因

  本综合征是常染色体显性遗传,基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。
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检查

  本病的主要诊断依据是家族史,典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。
  临床上多见于青少年,其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿、水肿及高血压,偶见肾病综合征,病程相对良性,仅10%的病人晚期进入肾衰竭。肾外表...
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诊断

  本病的主要诊断依据是家族史,典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。
  临床上多见于青少年,其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿、水肿及高血压,偶见肾病综合征,病程相对良性,仅10%的病人晚期进入肾衰竭。肾外表...
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症状部位


  • 四肢
症状科室


  • 皮肤科
  • 骨科
相关症状


  • 髌骨缺失或发育不良
  • 指甲营养障碍
  • 肾功能衰竭
相关疾病


  • 小儿指甲-髌骨综合征
  • 指甲-髌骨综合征
症状检查


  • 尿常规
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