C5功能不全综合征

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：家族性C5功能缺陷
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C5含量虽然正常，但功能缺陷。


病因

　　(一)发病原因　常染色体异常，为显性或隐性遗传尚未定论，有家族性发病趋势。(二)发病机制　补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中，主要是通过免疫调理、增强吞噬细……
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症状

　　从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎，且可由任何部位开始，很快波及全身，同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差，很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴……
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诊断

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并发症

　　严重时可并发剥脱性渗出性皮炎、脓毒血症、化脓性脑膜炎等。……
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治疗

　　(一)治疗　以预防和控制感染为主，可根据病原菌和药物敏感实验，选用最合适的抗生素。可输新鲜血或血浆，但需每2周1次，每次10～20ml/kg。由于部分患者的T细……
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预防

　　目前暂无相关资料……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 消瘦
  
• 腹泻
  

疾病检查

• 血清补体C5含量
  
• 血清总补体
  
• 血清总补体活性（CH50）
  

相关疾病

• 暂无