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<div class="post-jibing">别名：组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症
小儿科检查
组织细胞增生
- 组织细胞增生
- 肺组织细胞增生症
- 良性头部组织细胞增生症
- 小儿海蓝组织细胞增生症
- 肺嗜酸细胞组织细胞增生症
- 多中心性网状组织细胞增生症
- 全身性发疹性组织细胞增生症
- 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
- 小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
- 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH），原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。 本病发病率估计1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。不少报告提到男性患者居多。
病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。……
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症状
临床表现 本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝、脾、肺、造血系统等脏器损害，或伴有骨、皮肤病变者属广泛……
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诊断
诊断 诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应……
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并发症
慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起；眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视 ; 骨质侵犯最常见的部位是扁骨（如颅，肋，骨盆……
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治疗
西医治疗 低危组年龄＞2岁，造血系统，肝，肺或脾未受侵犯。危险组年龄＜2岁，或伴前述器官受侵犯。由于疾病持续存在，患者常不能按照严格设计的方案，配合治疗，因而可……
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预防
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 头颅骨病变
- 脾肿大
- 肝肿大
- 头颅骨病变
- 脾肿大
- 肝肿大
- 体型异常
- 视力障碍
- 牙槽突型
- 牙齿异常
疾病检查
- 纤维蛋白原测定
- 部分凝血活酶时间
- 尿渗透压
- 纤维蛋白原测定
- 部分凝血活酶时间
- 尿渗透压
- 胸部平片
- 骨髓象分析
- 红细胞沉降率
- 血常规
- 血清碱性磷酸酶（ALP）
- 总胆红素（TBIL,STB）
- 凝血酶原时间（PT）
相关疾病
- 全身性发疹性组织细胞增生症
- 慢性肉芽肿病
- 鼻孢子虫病
- 脂溢性皮炎
- 弹性假黄瘤
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发表于 2024-1-19 09:18:38
