黏多糖贮积症Ⅱ型

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<div class="post-jibing">别名：汉特综合征,粘多糖病Ⅱ型,粘多糖增多症Ⅱ型,粘多糖贮积病Ⅱ型
风湿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

黏多糖贮积症

• 黏多糖贮积症
  
• 黏多糖贮积症Ⅰ型
  
• 黏多糖贮积症Ⅲ型
  
• 黏多糖贮积症Ⅳ型
  
• 黏多糖贮积症Ⅴ型
  
• 黏多糖贮积症Ⅵ型
  
• 黏多糖贮积症Ⅶ型
  
• 黏多糖贮积症Ⅷ型
  
• 小儿黏多糖贮积症
  

　　本型也称汉特(Hunter)综合征，最早由Hunter(1917)描述，Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式，将其分类为黏多糖病Ⅱ型，属于伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是携带者但不发病。


病因

　　(一)发病原因　本病的病因是伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是携带者但不发病。(二)发病机制　本病的发病机制是，由于病人体内缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶，而使……
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症状

　　本型临床症状与Ⅰ型相似，但较轻，病变进展较慢。初生时多正常，约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征，但较轻，发生较晚，进展也较慢。可有关节强直、……
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诊断

　　需与Ⅰ型相鉴别。X线表现与Ⅰ型相似，但改变较轻，发病较迟。侏儒通常较轻微。……
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并发症

　　可并发视网膜变性而失明。还可并发，进行性耳聋，肝脾肿大，慢性腹泻。慢性呼吸道感染。肺动脉高压，冠状动脉梗死，心脏扩大。……
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治疗

　　(一)治疗　目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果……
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预防

　　糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾……
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疾病部位

• 其他
  
• 皮肤
  
• 腹部
  
• 胸部
  
• 耳
  

疾病科室

• 风湿科
  

疾病症状

• 痴呆
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 痴呆
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 腹泻
  
• 听力减退
  
• 角膜混浊
  
• 溶酶体酶缺陷
  

疾病检查

• 血常规
  
• 尿常规
  
• 一般摄片检查
  

相关疾病

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• 黏多糖贮积症Ⅰ型
  
• 黏多糖贮积症
  
• 小儿黏多糖贮积病Ⅳ型