心室肌致密化不全

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<div class="post-jibing">别名：孤立性心室肌致密化不全,海绵状心肌
心血管内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性心肌病。


病因

　　(一)发病原因　由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于……
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症状

　　症状出现早晚不一、轻重不同，其表现可从无症状到重度心功能不全，甚至需进行心脏移植，或发生猝死;但亦有60岁以上发病的报道。其差别可能与NVM的程度及其病变的范围……
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诊断

　　主要与下列疾病进行鉴别：1.肥厚型心肌病 心室肌小梁可呈类似于NVM的肌小梁改变，但无NVM时典型深陷的肌小梁间隙。2.扩张型心肌病 可有较多突起的肌小梁，但数……
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并发症

　　可出现心力衰竭、心律失常、栓塞等并发症。……
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治疗

　　(一)治疗　无特殊治疗，目前均采取对症治疗。包括：①营养心肌：如二磷酸果糖等;②抗心律失常;③治疗心力衰竭：强心、利尿、扩血管、ACEI等;④抗凝治疗：如小剂量……
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预防

　　加强宣传教育，提倡优生优育，指导合理妊娠，加强孕期保健。避免胎儿先天畸形的发生。……
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疾病部位

• 胸部
  

疾病科室

• 心血管内科
  

疾病症状

• 左心室肥厚
  
• 斜视
  
• 猝死
  
• 左心室肥厚
  
• 斜视
  
• 猝死
  
• 眼球震颤
  
• 心力衰竭
  
• 心律失常
  

疾病检查

• 心音图检查
  
• 心电图
  
• 多普勒超声心动图
  

相关疾病

• 左心室恶性施万瘤
  
• 缺血性心肌病
  
• 扩张型心肌病
  
• 克山病
  
• 肥厚型心肌病