汉德-许勒尔-克思斯琴病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：亚急性或慢性分化型组织细胞增多病
肿瘤科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　汉德-许勒尔-克思斯琴病（Hand-Schüller-Christian disease）又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病，它比急性分化型组织细胞增多病（Letterer-Siwe disease）更易引起骨破坏，但比Letterer-Siwe病预后好。


病因

　　（一）发病原因　病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。（二）发病机制　发病机制不清。……
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症状

　　该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化，……
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诊断

　　诊断　患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查，并结合影像学检查结果以确定诊断。鉴别　造成眶壁骨质破坏的病变还……
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并发症

　　全身多处溃疡形成。……
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治疗

　　西医治疗　可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗，也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学……
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预防

　　预后　预后取决于患者年龄，临床表现和适当的治疗，病死率50%左右。……
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疾病部位

• 全身
  
• 眼
  

疾病科室

• 肿瘤科
  
• 眼科
  

疾病症状

• 口腔溃疡
  
• 心力衰竭
  
• 眼球突出
  
• 口腔溃疡
  
• 心力衰竭
  
• 眼球突出
  
• 尿失禁与遗尿
  
• 地图样骨缺损
  

疾病检查

• 血常规
  
• 骨髓象分析
  

相关疾病

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• 泛发性扁平黄色瘤
  
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