慢性进行性舞蹈病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：Huntington 病,亨廷顿病,Hunting-ton舞蹈病,遗传性舞蹈病
神经内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病，临床上以 舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。


病因

　　为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩，其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失，其中以……
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症状

　　1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有，家族史, 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不……
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诊断

　　1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病，呈常染色体显性遗传，仅有轻度肌无力，无智力改变，病情不进展。2.老年性舞蹈病发生于老年人，可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞……
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并发症

　　少数报道本病可合并其他疾病。如分别与进行性肌营养不良、耳聋、痉挛性截瘫、神经纤维瘤病、急性性骨炎等合并发生。……
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治疗

　　本病目前尚无法治愈，患者子女以后发病的机会为50%，第二代的患病机率也有25%，应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。运动障碍……
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预防

　　本病为常染色体显性遗传病，无有效预防措施。通常在起病后10-20年死亡。……
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• 慢性进行性舞蹈病
  

疾病部位

• 头部
  

疾病科室

• 神经内科
  

疾病症状

• 舞蹈病样动作
  
• 共济失调
  
• 癫痫和癫痫样发作
  
• 舞蹈病样动作
  
• 共济失调
  
• 癫痫和癫痫样发作
  
• 强直性肌张力增高
  
• 昏睡
  
• 齿轮样强直
  
• 舞蹈样手足徐动
  
• 摇头转颈
  
• 异常粗大的舞蹈样动作
  
• 舞蹈样步态
  

疾病检查

• 血常规
  
• 颅脑CT检查
  

相关疾病

• 不随意运动
  
• 小舞蹈病
  
• 手足徐动症
  
• 血管性帕金森综合征
  
• 苍白球黑质红核色素变性