肝性血卟啉病综合征

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症
肝胆外科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

血卟啉病

• 血卟啉病
  
• 血卟啉病性周围神经病
  

　　肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。


病因

　　本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨……
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症状

　　由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。……
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诊断

　　鉴别　1.胆石症　2.溃疡病　3.神经精神……
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并发症

　　可引发水、电解质紊乱。……
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治疗

　　西医治疗　1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。2、尽量避免诱因：如过劳、……
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预防

　　减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。……
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• 肝性血卟啉病综合征
  
• 血卟啉病
  
• 血卟啉病 知识
  

疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 肝胆外科
  
• 内科
  

疾病症状

• 腹痛
  
• 便秘
  
• 恶心与呕吐
  
• 腹痛
  
• 便秘
  
• 恶心与呕吐
  
• 尿中有较多尿卟啉
  

疾病检查

• 粪便中的卟啉
  
• 血清总蛋白（TP,TP0）
  
• 尿卟啉原试验（UP）
  
• 粪便中的卟啉
  
• 血清总蛋白（TP,TP0）
  
• 尿卟啉原试验（UP）
  
• 肝脏疾病超声诊断
  
• α2-纤溶酶抑制物活性
  
• 粪卟啉
  
• 肝病四项
  
• 肝脏功能相关项目
  
• 尿卟胆原
  

相关疾病

• 肝血管平滑肌脂肪瘤
  
• 肝脏血管瘤
  
• 红细胞生成性原卟啉病
  
• 褐黄病
  
• 肝脏炎性假瘤