结节性硬化病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：Bourneville病
神经内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

结节

• 结节
  
• 结节病
  
• 冷结节
  
• 凉结节
  
• 热结节
  
• 温结节
  
• 红斑结节
  
• 黄色结节
  
• 疥疮结节
  
• 尿道结节
  
• 皮下结节
  
• 痛风结节
  
• 腺体结节
  
• 冲浪者结节
  
• 多发性结节
  
• 灰白色结节
  
• 挤奶者结节
  
• 甲状腺结节
  
• 假结核结节
  
• 结节性红斑
  
• 结节性痒疹
  
• 结节性硬化
  
• 结节性硬化
  
• 小儿结节病
  
• 种植性结节
  
• 鞍结节脑膜瘤
  
• 结节性脆发病
  
• 结节性血管炎
  
• 结节性硬化症
  
• 结节性脂膜炎
  
• 老年人结节病
  
• 下肢红斑结节
  
• 肱骨大结节骨折
  
• 结节病性心肌病
  
• 结节性多动脉炎
  
• 结节性甲状腺肿
  
• 结节性脂肪坏死
  
• 剧痒的疣状结节
  
• 神经系统结节病
  
• 无痛性硬实结节
  
• 纤维性钙化结节
  
• 单发性坚实性结节
  
• 结节状息肉样肿块
  
• 胫骨结节骨软骨病
  
• 距骨后外结节骨折
  
• 小儿结节性硬化症
  
• 小儿结节性脂膜炎
  
• 咽部苹果酱样结节
  
• 毒性结节性甲状腺肿
  
• 结节性液化性脂膜炎
  
• 腕关节结节样的突起
  
• 小儿结节性多动脉炎
  
• 小儿结节性甲状腺肿
  
• 胸片示肺内孤立结节
  
• 游走性结节性脂膜炎
  
• 肥大结节纤维组织增生
  
• 肝脏局灶性结节性增生
  
• 面部半球形蓝黑色结节
  
• 面部皮肤有结节状增生
  
• 色素绒毛结节性滑膜炎
  
• 小儿结节性硬化综合征
  
• 腋毛毛干上有微小结节
  
• 变应性皮肤结节性血管炎
  
• 肥胖并痛性结节或脂肪块
  
• 坏死性结节病样肉芽肿病
  
• 结节性多动脉炎性巩膜炎
  
• 颈骨结节处的酸痛，肿胀
  
• 圆形或卵圆形丘疹或结节
  
• 指端出现Osler结节
  
• 色素沉着绒毛结节性滑膜炎
  
• 亚急性结节性游走性脂膜炎
  
• 虹膜表面形成灰白色肿瘤结节
  
• 皮肤B细胞淋巴样结节型增生
  
• 皮下沉积所出现的粟粒样结节
  
• 皮下指头至鸽蛋大的肿块结节
  
• 乳房有数目不等似黄豆的结节
  
• 回归热型结节性非化脓性脂膜炎
  
• 结节病抗原（Kveim）试验
  
• 结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎
  
• 红色或紫色，稍高起的丘疹或结节
  
• 甲状腺扪及光滑坚实的椭圆形结节
  
• 两肺毛玻璃样粟粒样或结节样改变
  
• 双胫对称发生梅核大小疼痛性结节
  
• 尿道口出现结节状或红色的出血性肿物
  
• 上唇附近，鼻旁沟和眼睑的丘疹或结节
  
• 女性乳房表浅质硬状如象皮者的皮下结节
  

硬化

• 硬化
  
• 肝硬化
  
• 肝硬化
  
• 骨硬化
  
• 动脉硬化
  
• 耳硬化症
  
• 骨硬化病
  
• 皮肤硬化
  
• 乳房硬化
  
• 肾硬化症
  
• 血管硬化
  
• 肢端硬化
  
• 多发性硬化
  
• 鼓室硬化症
  
• 结节性硬化
  
• 结节性硬化
  
• 肾动脉硬化
  
• 肾小球硬化
  
• 小儿肝硬化
  
• 脆弱性骨硬化
  
• 胆汁性肝硬化
  
• 胆汁性肝硬化
  
• 动脉粥样硬化
  
• 结节性硬化症
  
• 酒精性肝硬化
  
• 老年人肝硬化
  
• 脑动脉硬化症
  
• 萎缩侧索硬化
  
• 小儿骨硬化病
  
• 心原性肝硬化
  
• 药物性肝硬化
  
• 硬化萎缩苔藓
  
• 硬化型骨髓炎
  
• 硬化性骨髓炎
  
• 闭塞性动脉硬化
  
• 肝硬化性肾损害
  
• 弥漫性系膜硬化
  
• 妊娠合并肝硬化
  
• 外阴硬化性苔藓
  
• 小儿多发性硬化
  
• 动脉血管硬化变脆
  
• 动脉硬化性闭塞症
  
• 关节面不规则硬化
  
• 肌萎缩侧索硬化症
  
• 肌萎缩性侧索硬化
  
• 卵巢硬化性间质瘤
  
• 小儿结节性硬化症
  
• 小儿硬化性胆管炎
  
• 营养不良性肝硬化
  
• 硬化性脂肪肉芽肿
  
• 淤滞性皮下硬化症
  
• 急性脂肪皮肤硬化症
  
• 局灶性肾小球硬化症
  
• 下肢动脉硬化闭塞症
  
• 先天性梅毒性肝硬化
  
• 血吸虫导致的肝硬化
  
• 亚急性硬化性全脑炎
  
• 原发性胆汁性肝硬化
  
• 原发性硬化性胆管炎
  
• 小儿结节性硬化综合征
  
• 原发性肝内硬化综合征
  
• 局灶性节段性肾小球硬化
  
• 遗传性硬化性皮肤异色症
  
• 多发性硬化伴发的葡萄膜炎
  
• 冠状动脉粥样硬化性心脏病
  
• 脑动脉硬化伴发的精神障碍
  
• 硬化剂治疗引起的食管损害
  
• 恶性高血压性小动脉性肾硬化
  
• 肝硬化男性性功能减弱综合征
  
• 良性高血压性小动脉性肾硬化
  
• 特发性非硬化性门脉高压综合征
  
• 老年人原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化
  
• 老年人原发性恶性高血压引起的恶性小动脉肾硬化
  
• 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病
  

结节性硬化

• 结节性硬化
  
• 结节性硬化
  
• 结节性硬化症
  
• 小儿结节性硬化症
  
• 小儿结节性硬化综合征
  

　　结节性硬化病又名Bourneville病，以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。属常染色体显性遗传。


病因

　　本病呈常染色体显性遗传，有遗传异质性，由9q34.1-q34.2、11ql4-q23或12q22-q24.1座位的基因突变所致。显性遗传，多数为散发病例。……
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症状

　　1.皮肤损害，最常见，具有诊断意义。80-100%病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现，青春期显著。呈粉红色或淡棕红色丘疹，按之可退色，质地较硬，呈蝶形分布于鼻……
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诊断

　　1. 寻常痤疮：有黑头粉刺、脓疱以及炎症性丘疹，绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失　2. 囊性腺样上皮瘤病(epithelioma adenoides ……
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并发症

　　约30-60%的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性，少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴……
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治疗

　　1.控制癫痫发作，参见癫痫治疗。对高幅失节律的婴儿痉挛症，可试用ACTH和氯硝基安定治疗。2.智力障碍者可选用三乐喜0.1～0.2 3/d次，脑复康0.4-0.……
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预防

　　本病无特殊预防措施，早发现早诊断早治疗是关键。应积极控制癫痫发作。对伴发的颅内肿瘤治疗同脑瘤。……
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• 结节性硬化病
  
• 结节
  
• 硬化
  
• 结节性硬化
  
• 结节 知识
  
• 硬化 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 神经内科
  

疾病症状

• 叶状脱色斑
  
• 癫痫和癫痫样发作
  
• 丘疹
  

疾病检查

• 脑电图检查
  
• 结节病抗原（Kveim）试验
  
• 可溶性白细胞介素-2受体
  
• 脑电图检查
  
• 结节病抗原（Kveim）试验
  
• 可溶性白细胞介素-2受体
  
• 抗PM-1抗体
  

相关疾病

• 毛细血管扩张性共济失调综合征
  
• 立克次体病
  
• 猫眼疮
  
• 丘疹坏死性结核疹
  
• 脆弱性骨硬化