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尿黑酸

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发表于 2024-1-19 10:44:45 | 显示全部楼层 |阅读模式
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  • 简介
  • 原因
  • 检查
  • 诊断

尿黑酸


  • 尿黑酸定性试验
  • 尿黑酸尿与褐黄病

黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。


病因

  本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。
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检查

  本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析...
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诊断

  本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析...
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症状部位


  • 盆腔
症状科室


  • 营养科
  • 泌尿外科
相关症状


  • 尿瘘
  • 尿中雌激素增高
  • 小儿尿色发蓝
  • 抗利尿激素(ADH)分泌减少
相关疾病


  • 染色体异常
  • 小儿黑酸尿综合征
症状检查


  • 尿砷
  • 尿镉
  • 尿黑酸定
  • 尿γ-谷
  • 尿6-酮-
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