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假性醛固酮减少症

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发表于 2024-1-19 11:10:04 | 显示全部楼层 |阅读模式
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中医科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防


  假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。


病因

  (一)发病原因 本病是一种遗传性疾病,其遗传方式可表现为常染色体显性遗传,也可表现为常染色体隐性遗传。(二)发病机制 假性醛固酮减少症可分为Ⅰ型与Ⅱ型,其中Ⅰ型……
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症状

  发病年龄多在新生儿期,可于生后数小时出现症状反复呕吐、腹泻,渴感减退或消失,生长发育落后为主要症状(甚至是白痴);有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状,……
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诊断

  诊断 根据临床特征一般诊断不难。诊断要点为:1.发病年龄早,多在新生儿期。2.有典型的临床表现,反复呕吐、腹泻,渴感减退或消失,多尿、低渗或等渗性脱水、严重电解……
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并发症

  生长发育落后;电解质紊乱酸中毒;继发各种感染性疾病。……
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治疗

  西医治疗 本病临床上以补充食盐为主要治疗手段,部分患儿需用碳酸氢钠纠正酸中毒。治疗有效的指标为病儿失盐状态纠正,渴感恢复,生长发育恢复正常。绝大多数患儿可在2周……
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预防

  本病因系遗传性疾病,对本病发生目前尚无有效措施,但对已患病者应积极对症治疗,预防病情发展及并发症发生。预后 如早发现、早治疗,预后一般良好。……
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疾病部位


  • 全身
疾病科室


  • 中医科
  • 内分泌科
疾病症状


  • 失盐
  • 新生儿反应低下
  • 呕吐
  • 失盐
  • 新生儿反应低下
  • 呕吐
  • 低钠血症
  • 高钾血症
疾病检查


  • 血清醛固酮(ALD,ALS)
  • 尿醛固酮
相关疾病


  • 失盐性肾炎
  • 尿崩症
  • 抗利尿激素分泌异常综合征
  • 低钠血症
  • 利德尔综合征
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