进行性肌营养不良症

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<div class="post-jibing">别名：进行性肌萎缩,进行性肌营养不良
营养科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

营养不良

• 营养不良
  
• 营养不良
  
• 甲营养不良
  
• 甲营养不良
  
• 肌营养不良症
  
• 小儿营养不良
  
• 脂肪营养不良
  
• 恶性营养不良病
  
• 营养不良性水肿
  
• 进行性肌营养不良
  
• 营养不良性肝硬化
  
• 格子状角膜营养不良
  
• 甲状旁腺骨营养不良
  
• 进行性脂肪营养不良
  
• 卵黄状黄斑营养不良
  
• 小儿营养不良性水肿
  
• 小儿营养不良性消瘦
  
• 蛋白质-能量营养不良
  
• 异染性脑白质营养不良
  
• 营养不良性皮肤钙化病
  
• 后部多形性角膜营养不良
  
• 小儿假肥大型肌营养不良
  
• 小儿面肩肱型肌营养不良
  
• 良性假肥大型肌营养不良症
  
• 脑细胞出现营养不良性蜕变
  
• 小儿蛋白质-能量营养不良
  
• 小儿异染性脑白质营养不良
  
• 严重性假肥大型营养不良症
  
• Fuchs角膜内皮营养不良
  
• 小儿球形细胞脑白质营养不良
  
• 小儿纤维性骨营养不良综合征
  
• 婴儿腹部远心性脂肪营养不良
  
• 反射性交感神经营养不良综合征
  
• Reis-Bucklers角膜营养不良
  

肌营养不良症

• 肌营养不良症
  
• 良性假肥大型肌营养不良症
  

进行性肌营养不良

• 进行性肌营养不良
  

　　进行性肌营养不良症（progressive myodystrophy）是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。


病因

　　（一）发病原因　本病的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发……
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症状

　　传统分为以下类型：1.假性肥大型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy) X性连锁隐性遗传，基因位点在Xp21，……
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诊断

　　根据临床症状和体征，参考家族遗传史，再加血清酶、肌电图和肌活检的阳性发现，常可确诊。主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外……
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并发症

　　晚期，四肢挛缩，活动完全不能。常因伴发肺部感染，褥疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退，半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外一般无……
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治疗

　　治疗　本病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充……
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预防

　　预防本病的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对DMD/BMD，可采用生化方法，如血清CPK、Mb检测，有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 营养科
  

疾病症状

• 肌性肌无力
  
• 肌肉萎缩
  
• 瘫痪
  
• 肌性肌无力
  
• 肌肉萎缩
  
• 瘫痪
  
• 关节韧带松弛或肌张力低
  
• 肌病步态
  
• 严重性假肥大型营养不良症
  
• 流行性肌痛
  
• 偏身萎缩
  
• 肌肉的失用性萎缩
  
• 肌肉酸痛
  

疾病检查

• 肌电图
  
• 脑电图检查
  
• 动态心电图（Holter监测）
  
• 肌电图
  
• 脑电图检查
  
• 动态心电图（Holter监测）
  
• 迟发性皮肤变态反应
  
• X染色质
  
• 血清醛缩酶
  

相关疾病

• 进行性面偏侧萎缩症
  
• 脊髓性肌萎缩
  
• 内分泌性肌病
  
• 脂肪营养不良
  
• 小儿良性先天性肌弛缓综合征