α1-抗胰蛋白酶缺乏症

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消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

α1-抗胰蛋白酶缺乏症

• 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
  

胰蛋白酶

• 胰蛋白酶
  
• 血清胰蛋白酶
  
• α1-抗胰蛋白酶
  
• 抗胰蛋白酶缺乏症
  
• 胰蛋白酶(Try)
  
• 十二指肠引流胰蛋白酶
  
• α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
  
• 血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
  
• 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
  
• α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
  
• 血清α1抗胰蛋白酶测定（α1-AT）
  

α1-抗胰蛋白酶

• α1-抗胰蛋白酶
  
• 血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
  
• 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
  
• α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
  

抗胰蛋白酶缺乏症

• 抗胰蛋白酶缺乏症
  
• 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
  

　　α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。


病因

　　蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内，α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白，半衰期约4～5日。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用……
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症状

　　在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。在成年人，大……
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诊断

　　诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi……
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并发症

　　患者易并发肝炎，胆汁淤积性黄疸，肝硬化，肝癌，肺气肿，上消化道出血或肝昏迷等。……
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治疗

　　目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直……
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预防

　　预防措施包括戒烟,去除可导致呼吸道阻塞的因素,预防支气管肺部感染及全身健康的评价等。……
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• 胰蛋白酶
  
• 抗胰蛋白酶缺乏症
  

疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 暂无
  

疾病检查

• 胰岛细胞膜抗体
  
• α1-抗胰蛋白酶
  
• 血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
  
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