抗胰蛋白酶缺乏症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：抗胰蛋白酶不足,抗胰蛋白酶缺乏
呼吸内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

抗胰蛋白酶缺乏症

• α1-抗胰蛋白酶缺乏症
  
• 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
  

胰蛋白酶

• 胰蛋白酶
  
• 血清胰蛋白酶
  
• α1-抗胰蛋白酶
  
• 胰蛋白酶(Try)
  
• 十二指肠引流胰蛋白酶
  
• α1-抗胰蛋白酶缺乏症
  
• α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
  
• 血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
  
• 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
  
• α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
  
• 血清α1抗胰蛋白酶测定（α1-AT）
  

　　自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。


病因

　　(一)发病原因　α1-AT的含量是由1组常染色体等位基因的不同类型所决定的，其基因座命名为Pi。在遗传过程中，由两个M型等位基因组成的纯合子PiMM……
显示全部
症状

　　高加索人群中，约1%～2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿。其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于……
显示全部
诊断

　　应与慢性阻塞性肺气肿和肺源性心脏病相鉴别。……
显示全部
并发症

　　并发高碳酸血症和呼吸衰竭。……
显示全部
治疗

　　(一)治疗　1.人工合成的类固醇类药物 达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗，能使肝细胞分泌的α1-AT增加，血浆中的α1-AT浓度增……
显示全部
预防

　　目前尚无资料。……
显示全部

• 抗胰蛋白酶缺乏症
  
• 胰蛋白酶
  

疾病部位

• 全身
  
• 腹部
  
• 胸部
  

疾病科室

• 呼吸内科
  

疾病症状

• 肺通气一血流比例失调
  
• 气胸
  
• 
  
• 肺通气一血流比例失调
  
• 气胸
  
• 
  
• 呼吸异常
  
• 咯血
  
• 咳痰
  
• 咳嗽
  
• 气息异常
  
• 紫绀
  
• 发热
  

疾病检查

• 血清蛋白电泳
  
• 胸部平片
  

相关疾病

• 肺气肿
  
• 阻塞性肺气肿
  
• 慢性阻塞性肺疾病
  
• 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
  
• 特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎