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<div class="post-jibing">别名：表皮溶解性大疱,大疱性表皮松解症,科布内病,科布内氏病
皮肤科检查
大疱性表皮松解
大疱
- 肺大疱
- 大疱性鼓膜炎
- 大疱性类天疱疮
- 蓝色橡皮大疱痣
- 水疱或大疱损害
- 大疱（含脓性液体）
- 小儿慢性大疱性疾病
- 后天性大疱性表皮松解
- 线状IgA大疱性皮肤病
- 表皮全层坏死及表皮下大疱
- 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
- 小儿遗传性大疱性表皮松解症
“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见。目前，对本病的研究取得显著进展，其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。
病因
(一)发病原因 大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子……
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症状
1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯……
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诊断
1.新生儿脓疱疮 极易传染，可呈流行性。水疱易破裂，内容迅速变为脓性，可查见葡萄球菌或链球菌，炎症显著，易于治愈。2.皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光……
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并发症
1.营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型，严重型(ITS-RDEB)最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左……
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治疗
(一)治疗 尽管遗传学基础已被阐明，但仍无有效的治疗。最有效的方法是咨询和预防。本病的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦、受热，防……
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预防
目前没有相关内容描述。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 贫血
- 毛发异常
- 疱疹
- 贫血
- 毛发异常
- 疱疹
- 丘疹
- 牙齿异常
- 声音嘶哑
- 大疱（含脓性液体）
- 手、足部厚壁水疱
疾病检查
相关疾病
- 幼年型类天疱疮
- 表皮囊肿
- 迟发性皮肤卟啉病
- 皮肤卟啉病
- 红皮病
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发表于 2024-1-19 12:03:50
