双侧肾上腺皮质增生

ferdinand

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• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。


病因

　　主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常
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检查

　　ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。　　20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。　　3β-羟类固醇脱氢酶异构...
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诊断

　　ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。　　20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。　　3β-羟类固醇脱氢酶异构...
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症状部位

• 腰部
  

症状科室

• 肾内科
  

相关症状

• 皮质功能减退
  
• 皮质胶质增生
  
• 不典型增生
  
• 肾上腺中毒
  
• 低血压
  
• 低血糖症
  

相关疾病

• 结节病
  
• 脱水
  
• 先天性肾上腺皮质增生症
  
• 低血压
  

症状检查

• 尿TH蛋白
  
• 3-甲氧基
  
• 尿17-酮
  
• 尿17-生
  
• 尿去甲肾