朗汉斯细胞的组织细胞增多症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：朗格汉斯细胞肉芽肿,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,朗罕细胞组织细胞增生症
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变。一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性内脏损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发病，常以多发性骨损害为主，而内脏损害轻者，即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人，本病通常局限，常表现为1个或数个骨损害，即嗜酸性粒细胞肉芽肿。


病因

　　(一)发病原因　病因尚不明，尽管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Lange……
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症状

　　1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，……
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诊断

　　1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症应与脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛发性念珠菌病等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系……
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并发症

　　目前没有相关内容描述。……
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治疗

　　(一)治疗　治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。1.单系统受累者(皮肤或骨受累者)(1)儿童仅皮肤受累，皮损持久不消退者，可局部应用氮芥水溶液(20mg/……
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预防

　　目前没有相关内容描述。……
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疾病部位

• 全身
  
• 皮肤
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 结节
  
• 淋巴结肿大
  
• 黏膜损害
  

疾病检查

• 免疫球蛋白轻链
  
• 血清补体溶解免疫复合物活性
  

相关疾病

• 小儿病毒相关吞噬血细胞综合征
  
• 坏疽性脓皮症
  
• 嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎
  
• 婴儿臀部肉芽肿
  
• 良性头部组织细胞增生症