肾上腺皮质良性男性化现象

ferdinand

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• 诊断
  

男性化

• 男性化
  

青春期后，极少发现多毛和闭经等男性化表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生(adrenogenitalsyndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于 不周合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松不周，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素，使女性胎儿外生殖器发育男性化，病人尿中排17-酮量增高。某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。青春期后，极少发现多毛和闭经等男性化表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。


病因

　　本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，已发现抑胃肽(GIP)精氨酸加压素(AVP)β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达，可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生最常见的是21羟化酶缺乏，约占95%...
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检查

　　1.检查外生殖器畸形 对疑诊21-羟化酶缺陷症的新生儿查体时必须明确尿道情况，仔细触诊腹股沟管、阴唇或阴囊里的性腺。实验室检查至少包括基础血清17-OHP，最好进行ACTH1～24兴奋试验，静脉注射ACTH1～24250μg，测定用药前(ml)和用药后1h血清17-OHP。17-OH...
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诊断

　　1.检查外生殖器畸形 对疑诊21-羟化酶缺陷症的新生儿查体时必须明确尿道情况，仔细触诊腹股沟管、阴唇或阴囊里的性腺。实验室检查至少包括基础血清17-OHP，最好进行ACTH1～24兴奋试验，静脉注射ACTH1～24250μg，测定用药前(ml)和用药后1h血清17-OHP。17-OH...
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• 男性化
  

症状部位

• 全身
  

症状科室

• 生殖健康
  
• 妇科
  

相关症状

• 皮质功能减退
  
• 两性畸形
  
• 性发育停顿
  
• 肾上腺中毒
  
• 第二性征改变
  
• 腰骶部皮肤多毛、异常色素沉
  
• 卵巢性多毛
  
• 面部多毛
  
• 男性化
  
• 妊娠时出现的多毛
  

相关疾病

• 肾上腺皮质功能异常伴发的精
  
• 肾上腺危象
  
• 小儿肾上腺皮质与髓质增生并
  
• 小儿先天性肾上腺皮质增生症
  
• 先天性肾上腺皮质增生症
  
• 妊娠合并皮质醇增多症
  
• 原发性肾上腺皮质功能减退症
  

症状检查

• 去甲基肾
  
• 尿去甲肾
  
• 肾上腺CT
  
• 肾上腺皮