朗格汉斯组织细胞增多症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：勒-雪病,组织细胞增多症X
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病。


病因

　　(一)发病原因　本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说。1.感染学说 本症的急性病例，如：LSD常有中耳炎、败血症，呼吸道或消化道感染，少数病例对抗生素……
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症状

　　LCH的临床征象呈明显的异质性，起病可隐匿，也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损，也可波及多个器官，即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密……
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诊断

　　1.与其他疾病的鉴别(1)骨骼系统：此症的骨病变如不规则破坏、软组织肿胀、硬化和骨膜反应，也可见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨细胞瘤等骨肿瘤和成神经细……
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并发症

　　1.严重皮损常成为继发感染病灶。软组织受累时局部出现肿块，最多见于头颅、颈部，常和附近的骨损害并存。外耳道软组织受侵，可出现外耳道溢脓，常和乳突炎、中耳炎并存。……
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治疗

　　(一)治疗　LCH是一组异质性疾病，个体病情差异很大，因此治疗必须个体化。显然有一部分病人可自发缓解，然多数病人仍需治疗。年龄、病变范围及重要脏器有无功能损害，……
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预防

　　目前暂无相关资料。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 头颅骨病变
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 头颅骨病变
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 胸痛
  
• 咳嗽
  
• 多尿
  

疾病检查

• 血常规
  
• 红细胞沉降率
  
• 骨髓象分析
  
• 血常规
  
• 红细胞沉降率
  
• 骨髓象分析
  
• 骨髓细胞增生程度
  
• 动脉血气分析
  
• 血肌酐(Cr,Crea)
  
• 尿素氮
  

相关疾病

• 小儿病毒相关吞噬血细胞综合征
  
• 急性白血病
  
• 白血病
  
• 骨肉瘤
  
• 霍奇金病