脑肝肾综合征

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：Bowen-Lee-Zellweger综合征
消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

肝肾综合征

• 肝肾综合征
  
• 肝肾综合征
  

　　脑肝肾综合征（Ceribro-Hepato-Renal Syndrome）是在1964年，首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告，故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征。其特征为多发性畸形，主要累及神经系统、肝和肾，但无异常核型。男女均可发病，比例为1：2：7。


病因

　　本病多为同胞发病，患者父母均正常。未发现异常核型，故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。病理组织学检查可……
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症状

　　头面部畸形，如外耳畸形，前额突出，大囟门，枕平坦，内眦赘皮，白内障，眼周水肿等，神经系统症状为普遍性肌无力，紧抱反射消失，抽搐，屈曲性挛缩。患者多生长发育不良，……
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诊断

　　注意与二尖瓣狭窄等心脏病，以及其他原因引起的黄疸相鉴别。诊断　血清铁和铁结合力增高有助于诊断，但并非所有患者都有此改变。同位素肾图和肾盂造影可见异常。……
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并发症

　　易并发心脏畸形，脑畸形，头面部畸形，生长发育不良等疾病。……
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治疗

　　治疗上，一般采用支持疗法。患者多在出生后3～6个月内死亡。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……
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预防

　　本病属于常染色体隐性遗传病，故无特殊预防措施。……
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• 肝肾综合征
  
• 肝肾综合征 知识
  

疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 肝肿大
  
• 肝功能受损
  

疾病检查

• 肝、胆、脾CT检查
  
• 颅脑CT检查
  
• 孕尿雌三醇测定（E3）
  
• 肝、胆、脾CT检查
  
• 颅脑CT检查
  
• 孕尿雌三醇测定（E3）
  
• 血清总蛋白（TP,TP0）
  
• 尿胆原（URO）
  
• 肝脏疾病超声诊断
  
• 血清白蛋白与球蛋白比值（A/G）
  

相关疾病

• 老年人多器官功能衰竭
  
• 脑鸣
  
• 急性肾功能衰竭
  
• 二尖瓣狭窄
  
• 肝肾综合征