囊性纤维化

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消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

囊性纤维化

• 肺囊性纤维化
  

　　一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。


病因

　　囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿，1/15300黑人婴儿，1/32000亚裔美国人；30%的患者是……
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症状

　　根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现；血清ALT、AST及碱性磷酸酶升高；胆囊造影不显影；汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。1.婴儿期可有梗阻性黄……
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诊断

　　与其它胰腺疾病鉴别。……
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并发症

　　可并发脉管炎和关节炎。……
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治疗

　　刺激胆汁分泌的药物无效，用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者，如呼吸功能良好，可做门-体分流术。如呼吸功能衰竭，食管静脉曲张出血只能用硬化疗法……
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预防

　　病程变化很大，主要取决于肺部受累的程度.然而恶化是无法避免的，导致衰竭和最终的死亡，通常是由于呼吸衰竭和肺心病二者引起.。……
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• 囊性纤维化
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 水肿
  
• 恶心与呕吐
  
• 气体弥散障碍
  
• 水肿
  
• 恶心与呕吐
  
• 气体弥散障碍
  
• 肝肿大
  
• 膀胱纤维化
  
• 纤维结构不良
  

疾病检查

• 胰泌素
  
• 胰腺特异性抗原（PaA）
  
• 胰泌素
  
• 胰腺特异性抗原（PaA）
  
• 胰腺外分泌功能试验
  
• 胰腺疾病超声诊断
  
• 胰腺的CT检查
  

相关疾病

• 环状胰腺
  
• 急性胰腺炎
  
• 胰石症
  
• 胰腺损伤
  
• 胰腺脓肿