胰腺囊性纤维性变

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：黏液黏稠症,黏滞病,胰腺囊性纤维病,胰腺囊性纤维化,胰腺纤维囊泡症
消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis)，是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病，实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom)，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述，并命名为胰腺囊性纤维性变。


病因

　　(一)发病原因　病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性、常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才……
显示全部
症状

　　开始出现症状都在一岁之内。由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁……
显示全部
诊断

　　暂无相关资料。……
显示全部
并发症

　　有报道一般在10岁以前可获正常生长发育，但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。由于胰腺的囊性纤维性变，约有13%的成年病人可以引起糖……
显示全部
治疗

　　(一)治疗　胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍;多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞。因此除发生肠梗阻和门静脉高压症需要外科手术治疗以外，只能……
显示全部
预防

　　目前暂无相关资料……
显示全部
疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 胰腺外分泌功能不良
  
• 水肿
  
• 气胸
  
• 胰腺外分泌功能不良
  
• 水肿
  
• 气胸
  
• 心力衰竭
  
• 呼吸衰竭
  
• 贫血
  
• 腹泻
  

疾病检查

• 胰泌素
  
• 胰腺特异性抗原（PaA）
  
• 胰腺外分泌功能试验
  
• 胰泌素
  
• 胰腺特异性抗原（PaA）
  
• 胰腺外分泌功能试验
  
• 胰腺疾病超声诊断
  
• 胰腺的CT检查
  
• 胎儿胰腺腺泡蛋白(FAP)
  
• 抗胰腺腺泡抗体(PAB)
  
• 胰岛素抗体
  
• 胰岛细胞抗体
  
• 胰岛细胞膜抗体
  

相关疾病

• 胰石病
  
• 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
  
• I型糖尿病
  
• 胰腺异位
  
• 急性胰腺炎