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<div class="post-jibing">别名：睾丸女性化综合征,男性假两性畸形,男性假两性同体
不孕不育检查
两性畸形
- 两性畸形
- 真两性畸形
- 小儿两性畸形
- 非肾上腺素增生性假两性畸形
假两性畸形是遗传性别、性腺性别和表型性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。以遗传性别和性腺性别为基础，假两性畸形又可再分为女性假两性畸形和男假两性畸形。 男假两性畸形的基本特点是核型为46，XY，如果能发现性腺，肯定是睾丸，但外阴男性化不全，模棱两可，或是完全女性化。由于在胎儿时正常男性化的过程非常复杂，男假两性畸形有许多种类型。
病因
（一）发病原因 造成男假两性畸形主要原因有：一是雄激素作用不全，其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。二是睾丸激素合成缺陷，当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺……
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症状
1.完全型睾丸女性化 患者的外生殖器完全和正常女性相同，阴蒂不肥大，但阴道比较浅，呈盲端。无子宫颈，腹腔内没有子宫及输卵管。原发性闭经。两侧睾丸的位置可在腹腔内……
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诊断
诊断 完全型睾丸女性化根据染色体核型46，XY、女性表型、子宫缺如、腹股沟疝、无阴毛、隐睾和男性血清睾酮测定可确定完全型睾丸女性化诊断。不完全性睾丸女性化与完全……
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并发症
目前暂无相关资料。……
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治疗
西医治疗 1.完全型睾丸女性化 因为患者的外生殖器为完善的女性，并按女性抚养，故治疗原则仍维持女性性别。治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸，因为患者的睾丸易发生……
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预防
目前暂无相关资料。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 青春期后无精液
- 性交困难
- 两性畸形
- 青春期后无精液
- 性交困难
- 两性畸形
- 儿童性别偏差
- 睾丸增大和变硬
- 阴蒂肥大
疾病检查
- Y染色质
- 尿黄体生成素
- 血浆二氢睾酮（DHT）
- Y染色质
- 尿黄体生成素
- 血浆二氢睾酮（DHT）
- 尿17-羟皮质类固醇
- 睾酮（T）
- 双氢睾酮
相关疾病
- 无睾症
- 雷凡斯坦综合征
- 小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征
- 中老年男子部分性雄激素缺乏综合征
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发表于 2024-1-19 14:42:56
