胸腰驼背

ferdinand

<div class="post-jibing">

• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

驼背

• 驼背
  
• 青年性驼背
  

胸腰驼背是甘露糖苷贮积症，甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler 综合征，无黏多糖尿，但组织中含甘露糖的成分增加。 按起病年龄，可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型。前者出生时多发育正常，1 岁左右可出现进行性面容丑陋，巨舌，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，手足大，四肢肌张力低下并运动迟钝，但其程度不及Hurler 综合征。胸骨隆凸，胸腰驼背，颅盖骨增厚，角膜一般清晰，但也有的患者出现晶体浑浊，初生时部分患者就有耳聋或有语言障碍，智力低下。Ⅱ型多于2 岁后发病，体格与精神运动发育正常，2 岁后开始进行性大脑发育迟缓，频繁的呼吸道感染，面容丑陋，眉粗厚，门齿间距增宽，凸颌，前发际低，有轻度双侧耳聋(多为感觉性)。部分病人可有全血减少。


病因

　　遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。
显示全部
检查

　　诊断：根据临床症状、X 线表现、反复感染、智力低下、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。　　实验室检查：周围血象中的中性粒细胞、淋巴细胞及骨髓细胞内可见有空泡。肝组织和其他组织活...
显示全部
诊断

　　诊断：根据临床症状、X 线表现、反复感染、智力低下、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。　　实验室检查：周围血象中的中性粒细胞、淋巴细胞及骨髓细胞内可见有空泡。肝组织和其他组织活...
显示全部

• 驼背
  
• 驼背 知识
  

症状部位

• 腰部
  

症状科室

• 体检、保健科
  
• 内分泌科
  

相关症状

• 躯干畸形弯曲
  
• 肋骨椎体区触痛
  
• 脊柱弯曲
  
• 脊柱后突
  
• 脊柱侧弯
  
• 反应迟钝
  

相关疾病

• 下腰椎不稳症
  
• 智力低下
  
• 青年性驼背
  
• 甘露糖苷贮积症
  

症状检查

• 血常规
  
• 脊柱MRI