皮肤骨髓纤维化

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<div class="post-jibing">别名：皮肤髓外性血细胞生成,皮肤髓外造血
皮肤科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

骨髓纤维化

• 骨髓纤维化
  
• 继发性骨髓纤维化
  
• 原发性骨髓纤维化
  
• 老年人原发性骨髓纤维化
  

　　皮肤骨髓纤维化（Cutaneous myelofibrosis）又称皮肤髓外造血（cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH）为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。 骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞（committed stem cells）大量从骨髓逃逸，进入血液循环，并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。


病因

　　（一）发病原因　病因目前尚不明确。（二）发病机制　发病机制目前还不清楚。……
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症状

　　新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征（blueberry muffin syndrome）。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾……
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诊断

　　诊断　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。……
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并发症

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治疗

　　西医治疗　主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……
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预防

　　预后　在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。……
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• 骨髓纤维化
  
• 骨髓纤维化 知识
  

疾病部位

• 其他
  
• 全身
  
• 皮肤
  
• 腹部
  
• 四肢
  
• 下肢
  
• 上肢
  

疾病科室

• 皮肤科
  

疾病症状

• 红色或紫色，稍高起的丘疹或结节
  
• 结节
  
• 丘疹
  
• 红色或紫色，稍高起的丘疹或结节
  
• 结节
  
• 丘疹
  
• 斑疹
  
• 脾肿大
  

疾病检查

• 血常规
  
• 凝血时间
  
• 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C)
  
• 血常规
  
• 凝血时间
  
• 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C)
  
• 骨髓细胞增生程度
  

相关疾病

• 继发性骨髓纤维化
  
• 蓝色橡皮泡痣综合症
  
• 原发性血小板减少性紫瘢
  
• 过敏性紫癜
  
• 肝紫癜病