佩吉特病样网状细胞增生症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：局限性亲表皮性网状细胞增生症
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF，显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名，则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。 本病为一特征性T细胞淋巴瘤，仅发生于皮肤，临床上表现为斑块，组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。


病因

　　(一)发病原因　病因尚不明确。(二)发病机制　发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见……
显示全部
症状

　　可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则……
显示全部
诊断

　　局限性亚型，应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除M……
显示全部
并发症

　　目前没有相关内容描述。……
显示全部
治疗

　　(一)治疗　局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。(二)预后　局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快……
显示全部
预防

　　目前没有相关内容描述。……
显示全部
疾病部位

• 其他
  
• 全身
  
• 皮肤
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 髓质增生
  
• 斑疹
  

疾病检查

• 血常规
  
• 骨髓象分析
  
• 骨髓细胞增生程度
  

相关疾病

• 小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
  
• 淋巴瘤
  
• 淋巴癌
  
• 老年人霍奇金淋巴瘤
  
• 恶性淋巴瘤