皮肤卟啉病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：皮肤性卟啉病
皮肤科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

皮肤卟啉病

• 迟发性皮肤卟啉病
  

　　皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)、先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)、混合性卟啉病(VP)和遗传性粪卟啉病(HC)。


病因

　　(一)发病原因　卟啉系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊……
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症状

　　皮肤卟啉病在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中EPP占75.2%(109例)，PCT有28例，CEP有3例，PV有1例，未定型1例……
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诊断

　　应与CEP鉴别的是营养不良性大疱性表皮松解症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与痘疮样水疱病鉴别，后……
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并发症

　　红细胞生成性原卟啉病(EPP)，血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚，造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化。2例本病反复发作3～4年致胆绞痛发……
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治疗

　　(一)治疗　1.红细胞生成性原卟啉病(1)口服β-胡萝卜素：是控制本病惟一有显效的药物。按每天3mg/kg剂量分3次连续服用4～6周，待出现掌跖黄染后……
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预防

　　尽可能避免日晒及光照，外用对可见光和长波紫外线有较好防护作用的防晒制剂。……
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疾病部位

• 全身
  
• 皮肤
  

疾病科室

• 皮肤科
  

疾病症状

• 皮肤丰满度丧失
  
• 尿中有较多尿卟啉
  
• 皮肤脆性增加
  
• 皮肤丰满度丧失
  
• 尿中有较多尿卟啉
  
• 皮肤脆性增加
  
• 贫血
  
• 皮肤硬化
  
• 色素异常
  
• 溃疡
  
• 疱疹
  
• 丘疹
  
• 斑疹
  

疾病检查

• 粪卟啉
  
• 尿卟胆原
  
• 尿卟啉原试验（UP）
  
• 粪卟啉
  
• 尿卟胆原
  
• 尿卟啉原试验（UP）
  
• 尿卟啉
  
• 血常规
  
• B因子溶血活性
  
• 红细胞溶血卵磷脂酰基转移酶
  
• 抗链球菌溶血素“O”试验
  

相关疾病

• 血卟啉病
  
• 红细胞生成性原卟啉病
  
• 小儿先天性光敏感性卟啉症
  
• 褐黄病
  
• 大疱性表皮松解