胸腺缺如

ferdinand

<div class="post-jibing">

• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

胸腺缺如是先天性胸腺发育不全的临床表现。先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。


病因

　　本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。
显示全部
检查

　　1.实验室检查
　　(1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。
　　(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。
　　(3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。
　　(4)血钙含量降低。
　　(5)甲状...
显示全部
诊断

　　1.实验室检查
　　(1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。
　　(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。
　　(3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。
　　(4)血钙含量降低。
　　(5)甲状...
显示全部
症状部位

• 其他
  

症状科室

• 内分泌科
  

相关症状

• 纵沟短
  
• 胸腺高度萎缩
  

相关疾病

• 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型
  
• 先天性胸腺发育不全
  

症状检查

• 胸部CT检
  
• 胸部B超