轻链病与轻链沉积病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　轻链病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现，即为轻链沉积病。


病因

　　(一)发病原因　病因尚不清楚。80%的LCDD患者致病轻链为κ链，而淀粉样变性则以λ链为主，原因何在?Alert等对6例LCDD患者轻……
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症状

　　本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。X线检查：骨骼局限……
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诊断

　　轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、重链病及糖尿病肾病等相鉴别。1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点(1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链，而后……
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并发症

　　约2/3 LCDD患者合并多发性骨髓瘤，在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。肾脏损害并发症主要有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急慢性肾功能不全。……
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治疗

　　(一)治疗　LCDD与多发性骨髓瘤相似，一般对化疗较敏感，使用泼尼松加氧芬胂(马法兰)联合化疗可使LCDD所致肾功能不全得以稳定或得到改善，但已有明显肾功能不全……
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预防

　　本病病因不明，当引起肾脏病变有明显肾功能不全时，治疗常常无效。预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗，加强原发病及对症治疗，对有急性……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 肌性肌无力
  
• 疲劳
  
• 发热
  
• 肌性肌无力
  
• 疲劳
  
• 发热
  
• 淋巴结肿大
  

疾病检查

• 血常规
  
• 肾脏超声检查
  
• 肾上腺皮质显像
  
• 血常规
  
• 肾脏超声检查
  
• 肾上腺皮质显像
  
• 肾血浆流量测定
  
• 肾脏CT检查
  
• 肾脏MRI检查
  
• 血清钙（Ca2+,Ca）
  
• 血清磷（Pi）
  

相关疾病

• 克拉伯病
  
• 原发性单克隆免疫球蛋白病
  
• 继发性系统性淀粉样变
  
• 重链病
  
• 淀粉样变病和淀粉样关节病