脐膨出-巨舌-巨体综合征

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<div class="post-jibing">别名：脐膨出-巨舌-巨体综合症
外伤科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

巨舌

• 巨舌
  
• 巨舌
  
• 脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征
  

脐膨出

• 脐膨出
  
• 脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征
  

　　脐膨出-巨舌-巨体综合征（acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome，AMMS）是先天性脐膨出的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述，但没有提到巨舌改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述，故一般又称Beckwith-Wiedemann综合征。


病因

　　（一）发病原因　本病病因尚不清楚。病例研究发现本病有家族性发病倾向，可能为单基因遗传病，染色体隐性遗传。亦有作者认为本病表现为低血糖，胰岛素及生长激素增高，是内……
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症状

　　脐膨出是本综合征最突出的畸形，85%可有巨舌，舌大而厚伸出口外，口腔分泌物较多，呼吸急促，吸吮无力。患儿出生体重及身长均超过正常标准，低血糖可在出生后24～48……
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诊断

　　诊断　依据典型的3大症状：脐膨出、巨舌、出生体重及身长均超出正常标准，病儿生后生长迅速。Wiedemann认为若3大症状缺一，但伴有其他畸形或异常，仍可诊断为该……
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并发症

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治疗

　　西医治疗　一经诊断，应尽早手术修补脐膨出，积极预防治疗低血糖。巨舌畸形，可定期观察，如过大或增长过快，可在1岁左右行舌部分切除术，以利于美容，防止发生巨下颌症。……
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预防

　　预后　中国医科大学曾报道此类患儿11例，全部治愈。出院时4例低血糖病儿，血糖已接近正常低值，巨舌未见加重，出院时已能用奶嘴喂养。对该病患儿，术后应坚持长期随访，……
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• 脐膨出
  

疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 外伤科
  
• 小儿科
  

疾病症状

• 脐疮
  
• 舌乳头增生
  
• 阴囊舌
  
• 脐疮
  
• 舌乳头增生
  
• 阴囊舌
  
• 舌痛
  
• 脐窝内有肉芽组织增生
  
• 舌体肥大
  
• 脐尿管残余
  
• 腹胀
  
• 口腔溃疡
  
• 腹痛
  

疾病检查

• 血葡萄糖
  
• 生长激素（GH）
  
• 一般摄片检查
  
• 血葡萄糖
  
• 生长激素（GH）
  
• 一般摄片检查
  
• 胸部CT检查
  
• 核磁共振成像(MRI)
  
• 颅脑超声检查
  

相关疾病

• 脐部脐肠系膜管息肉
  
• 羊膜带综合征
  
• 脐炎
  
• 经行舌麻
  
• 舌癌