先天性乳糖不耐受

ferdinand

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• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

先天性乳糖不耐受症：这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病，属于常染色体显性遗传。开始喂养后出现暴发性腹泻，水样多泡的酸性大便，伴腹泻。可致呕吐、脱水、肾小管性酸中毒、双糖尿、氨基酸尿、白内障、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无乳糖尿和氨基酸尿症。 当未分解吸收的乳糖进入结肠后，被肠道存在的细菌发酵成为小分子的有机酸如醋酸、丙酸、丁酸等，并产生一些气体如甲烷、H2、CO2等,这些产物大部分可被结肠重吸收，而未被吸收者或仍未被分解的乳糖可引起肠鸣、腹胀、腹痛、排气、不舒服、腹泻等症状，有的人还会发生嗳气、恶心等。这些症状称为乳糖不耐受症。乳糖不耐症状个体差异很大。严重的乳糖不耐受多于摄入一定量乳糖后30分钟至数小时内发生。 乳糖不耐症对婴幼儿影响较大，并会同时伴有尿布疹、呕吐、生长发育迟缓等，成人有时伴恶心反应。不耐受症状的多少和严重程度与多种因素有关，如小肠内乳糖酶活性、摄入的乳糖量以及是否同时摄入其它类食品等。


病因

　　乳糖不耐受五大原因
　　乳糖是奶类含有的一种糖类，在小肠中必须经乳糖酶的水解变为两个单糖，即葡萄糖和乳糖后才能被吸收。乳糖酶缺乏的人，在食入奶或奶制品后，奶中乳糖不能完全被消化吸收而滞留在肠腔内，使肠内容物渗透压增高、体积增加，肠排...
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检查

　　临床诊断依据个体乳糖不耐受史、临床症状、粪便pH等检查，有氢气呼气试验和乳糖耐量试验、甲烷呼气试验、小肠灌注研究、腹部乳糖-钡餐X线检查、大便常规化验和还原糖测定、空肠黏膜活检和乳糖酶测定、13CO2呼气试验、尿检试验等。全国佝偻病防治科研协作组和...
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诊断

　　临床诊断依据个体乳糖不耐受史、临床症状、粪便pH等检查，有氢气呼气试验和乳糖耐量试验、甲烷呼气试验、小肠灌注研究、腹部乳糖-钡餐X线检查、大便常规化验和还原糖测定、空肠黏膜活检和乳糖酶测定、13CO2呼气试验、尿检试验等。全国佝偻病防治科研协作组和...
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症状部位

• 全身
  

症状科室

• 小儿科
  
• 内分泌科
  

相关症状

• 半乳糖血症
  
• 乳糖耐受不良
  
• 消瘦
  
• 腹泻
  
• 嗳气
  
• 恶心
  
• 恶心与呕吐
  
• 脱水
  
• 肾小管坏死
  

相关疾病

• 营养不良
  
• 小儿半乳糖血症
  
• 青春期发育迟缓
  
• 半乳糖血症
  

症状检查

• 半乳糖耐
  
• 尿乳糖
  
• 尿半乳糖
  
• 尿果糖