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异常粗大的舞蹈样动作

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发表于 2024-1-19 16:03:55 | 显示全部楼层 |阅读模式
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  • 简介
  • 原因
  • 检查
  • 诊断


由于慢性进行性舞蹈病引起的临床表现,运动障碍最初表现明显的烦躁不安,逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。Huntington病也称慢性进行性舞蹈病,是基底节和大脑皮质变性的一种遗传病,属于神经内科罕见疾病,临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和痴呆。


病因

  为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存...
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检查

  根据临床症状即可诊断。
  1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有,家族史, 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。
  2.少数...
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诊断

  根据临床症状即可诊断。
  1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有,家族史, 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。
  2.少数...
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症状部位


  • 四肢
症状科室


  • 神经内科
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  • 舞蹈样手足徐动
  • 齿轮样强直
  • 舞蹈病样动作
  • 舞蹈样不自主运动
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  • 老年性舞蹈病
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  • 小舞蹈病
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