软骨发育异常

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：内生软骨瘤病,Ollier病
骨科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　软骨发育异常（dyschondroplasia）又称内生软骨瘤病（enchondromatosis），Ollier病等。其特征为，长骨的干骺端有圆形或柱状的软骨性肿块，伴骨干缩短及畸形，在指骨尤为常见。1899年首先由Ollier所描写，虽其组织结构与内生软骨瘤相似，但一般认为本病不应属于肿瘤范围。


病因

　　本病病因不明。为先天性发育畸形，无遗传性及家族史。有人认为，可能在胚胎期存留在骨骼内的成软骨细胞不能正常的成熟，以后骨增长，但它们留在干骺端，且保留了增生的能力……
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症状

　　临床表现　出生时一般无异常表现。在生长期起病，好发于生长活跃的长骨的干骺端，如膝关节上下，尺桡骨下端，肱骨上端，而手部特别是指骨是最常见的部位。在骨盆好发于髂嵴……
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诊断

　　诊断　如果从局部某一单个病变来诊断，很难与内生软骨瘤区别；但如果全面检查，则诊断并不困难。对可疑的病人，拍摄两手的X线片常有所帮助。诊断标准如下：①在儿童早期起……
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并发症

　　本病主要表现为部分干骺端软骨不能经历正常的软骨化骨而停滞于软骨阶段，并沉积在干骺端或逐渐转移至骨干继续发育形成畸形。因此，该病最多见于青少年手足短管状骨，其次为……
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治疗

　　西医治疗　对本病的治疗主要是对症治疗，根据实际情况及造成的损害选择相应的治疗方案。对严重影响功能的肿块，可作手术切除。为解决下肢的不等长，可作肢体延长术，或骨骺……
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预防

　　本病的预后良好，不影响生命。软骨瘤样肿块的恶变率为1～5%，如发生突然增大现象或产生疼痛，应考虑有恶变，治疗原则同软骨肉瘤。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 骨科
  

疾病症状

• 婴儿肋骨外翻
  
• 鼻中隔向一侧或两则弯曲
  
• 下背部酸痛
  
• 婴儿肋骨外翻
  
• 鼻中隔向一侧或两则弯曲
  
• 下背部酸痛
  
• 骨皮质变薄
  
• 先天性骨发育不良
  
• 骨骼停止发育
  
• 骨转移
  
• 软骨内骨化
  
• 手部功能完全丧失
  
• 体型异常
  

疾病检查

• 一般摄片检查
  
• 粪便钙
  

相关疾病

• 遗传性多发性骨软骨瘤
  
• 多发内生软骨瘤病
  
• 内生性软骨瘤
  
• 骨神经纤维瘤
  
• 骨神经鞘瘤