眼底黄斑部的樱桃红斑点

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• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

红斑

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• 大腿内侧红斑
  
• 红斑性肢痛症
  
• 面部蝶形红斑
  
• 盘状红斑狼疮
  
• 下肢红斑结节
  
• 猩红热样红斑
  
• 眼底樱桃红斑
  
• 多形红斑样皮疹
  
• 季节性浅红斑片
  
• 局部游走性红斑
  
• 色素性口周红斑
  
• 渗出性多形红斑
  
• 系统性红斑狼疮
  
• Bazin硬红斑
  
• 变异性红斑角化病
  
• 持久性隆起性红斑
  
• 唇圆或椭圆形红斑
  
• 风湿性边缘性红斑
  
• 麻疹样红斑型药疹
  
• 新生儿中毒性红斑
  
• 一过性红斑狼疮样
  
• 尿道口有红斑和水肿
  
• 小儿系统性红斑狼疮
  
• 亚急性皮肤红斑狼疮
  
• 持久性色素异常性红斑
  
• 网状红斑萎缩性毛囊炎
  
• 小儿渗出性多形性红斑
  
• 对称性进行性红斑角化症
  
• 红斑狼疮细胞(LEC)
  
• 面颈部毛囊性红斑黑变病
  
• 妊娠合并系统性红斑狼疮
  
• 系统性红斑狼疮性巩膜炎
  
• 系统性红斑狼疮性关节炎
  
• 小儿面部红斑侏儒综合征
  
• 指端及指(趾)甲周红斑
  
• Whitfield硬红斑
  
• 广泛红斑浸润损害伴有脱屑
  
• 类似荨麻疹的皮肤潮红斑块
  
• 胃镜下表现出广泛黏膜红斑
  
• 系统性红斑狼疮所致脊髓病
  
• 系统性红斑狼疮所致精神病
  
• 红斑(边界清楚,高出皮肤)
  
• 系统性红斑狼疮伴发的精神障碍
  
• 系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎
  

尼曼-皮克病(Niemann-Pick’s disease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例，1922 年Pick 详细描述了病理检查所见，故而得名。我国首次于1963 年报告2 例，以后陆续有个例报道。


病因

　　常染色体隐性遗传。
　　病理生理：
　　本病系常染色体隐性遗传，犹太人患病较多。目前已肯定本病之A 型及B 型系缺乏鞘磷脂酶所致。该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中，线粒体及微粒体中也有发现，尤以肝细胞中为多。鞘磷脂存在于所有...
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检查

　　症状体征：
　　1.A 型 生后3～4 个月起即出现喂食困难、营养不良，肝、脾大，常以肝大先于脾大出现，淋巴结肿大，精神神经发育迟滞，但由于其进行得较缓慢，所以在病后数月内常不被发现，非但达不到各该年龄发育标准，而且还出现倒退情况，肌力亦减...
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诊断

　　症状体征：
　　1.A 型 生后3～4 个月起即出现喂食困难、营养不良，肝、脾大，常以肝大先于脾大出现，淋巴结肿大，精神神经发育迟滞，但由于其进行得较缓慢，所以在病后数月内常不被发现，非但达不到各该年龄发育标准，而且还出现倒退情况，肌力亦减...
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• 红斑 知识
  

症状部位

• 眼
  

症状科室

• 小儿科
  
• 眼科
  
• 肝胆外科
  
• 神经内科
  

相关症状

• 眼底异常
  
• 视网膜Roth斑
  
• 眼底无红光反射
  
• 豹纹状眼底
  
• 黄斑盘状变性
  
• 黄斑回避现象
  
• 黄斑囊样水肿
  
• 眼底点状或火焰状出血
  
• 中心暗点以及屈光度的改变
  
• 浅棕色斑点
  

相关疾病

• 戈谢病
  
• 小儿戈谢病
  
• 小儿尼曼-皮克病
  
• CM1神经节苷脂贮积症
  
• 尼曼-皮克病
  

症状检查

• 眼底镜检
  
• 骨髓象分
  
• 血常规
  
• 白细胞分
  
• 胸部透视