颜面的火焰状母斑

ferdinand

<div class="post-jibing">

• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)即脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome) ， 亦称EMG 综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm 瘤和半身肥大综合征、Beckwith 综合征、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。据统计，低血糖的发生率约占33%～50%。内脏肥大也常见，如肝、肾、胰腺、心脏等均有不成比例的肥大。此外，还可有颜面的火焰状母斑，耳廓畸形，颜面中央发育不全。


病因

　　伯-韦综合征的病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也有认为可能系多基因遗传。
显示全部
检查

　　1.脐膨出 为主要最突出的畸形，一般为巨型脐膨出，基底部宽度超过6cm，内可含肝脏和(或)小肠。
　　2.巨舌 舌体充满口腔常将舌伸出口外，由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成喂养困难，影响正常咬，以致言语障碍、吐字不清等。
　　3.巨体...
显示全部
诊断

　　1.脐膨出 为主要最突出的畸形，一般为巨型脐膨出，基底部宽度超过6cm，内可含肝脏和(或)小肠。
　　2.巨舌 舌体充满口腔常将舌伸出口外，由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成喂养困难，影响正常咬，以致言语障碍、吐字不清等。
　　3.巨体...
显示全部
症状部位

• 头
  

症状科室

• 小儿科
  
• 肝胆外科
  
• 肾内科
  
• 呼吸内科
  

相关症状

• 颜面潮红
  
• 颜面充血呈樱桃红色
  
• 颜面发红紫色
  
• 阴虚火亢症
  
• 网状青斑
  
• 咖啡斑
  
• 苦笑面容
  
• 一侧颜面肥大
  
• 克汀病面容
  
• 舌体大且表面有沟纹
  

相关疾病

• 婴儿脐疝
  
• 婴幼儿脐疝
  
• 肾积水
  
• 先天性心脏病
  
• 肾结核对侧肾积水
  

症状检查

• 血清胰高
  
• 结肠造影
  
• 胃钡餐造
  
• 小肠造影
  
• 食管造影