朊毒体病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：蛋白粒子病,朊病毒病,朊蛋白病
神经内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　朊毒体病(prion diseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。人朊毒体主要包括Creutzfeldt-Jakob病( CJD)，Gerstmann-Straussler病(GSS)，kuru病及致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia，FFI)。


病因

　　(一)发病原因　非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质……
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症状

　　1.Gerstmann-Straussler病(GSS)的临床特点　Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)综合征是朊蛋白引起的家……
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诊断

　　朊毒体的鉴别诊断比较困难，脑活检对临床确诊具有重要意义。临床诊断CJD时，应与Alzheimer病、皮质下动脉硬化性白质脑病(Binswager病)、多梗死痴呆……
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并发症

　　朊蛋白感染疾病的病变损害，常累及皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统，导致精神、意识、智能障碍，故可以出现各系统功能失调及障碍，如延髓麻痹……
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治疗

　　(一)治疗　目前，朊蛋白感染疾病仍属于无法治愈的致死性疾病，临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明，不远的将来人们有可能找到治愈……
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预防

　　预防重点应是严格处理朊蛋白感染疾病病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物，要采取严格消毒措施。手术器械可在高压132℃ ……
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疾病部位

• 其他
  
• 全身
  

疾病科室

• 神经内科
  

疾病症状

• 痴呆
  
• 瘫痪
  
• 共济失调
  
• 痴呆
  
• 瘫痪
  
• 共济失调
  
• 病理性发笑和哭喊
  

疾病检查

• 脑脊液氨基酸
  
• 脑脊液细菌培养
  
• 脑脊液细胞计数
  
• 脑脊液氨基酸
  
• 脑脊液细菌培养
  
• 脑脊液细胞计数
  
• 脑电图检查
  
• 颅脑超声检查
  
• 颅脑CT检查
  
• 脑多普勒超声（TCD）
  

相关疾病

• 库鲁病
  
• 皮克病性痴呆
  
• 进行性核上性麻痹
  
• 亨廷顿病性痴呆
  
• 多发梗塞性痴呆