右心室流出道

ferdinand

<div class="post-jibing">

• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

法乐四联症是最常见的先天性心脏畸形之一，每万次分娩中发现患此症的婴儿3.6例，在先天脏病中占12%～14%，在发绀型心脏畸形中则居首位，占50%～90%。1988年Fallot对此症的四种病剖和临床特征作了全面的阐述,故后人称之为法乐四联症。1944年,Blalock首先应用锁骨下动脉与肺吻合的分流手术，减轻发绀。1954年，Lillehei首次在控制性交叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异。 右心室流出道：右心室流出道狭窄可位于漏斗部，肺动脉瓣膜部，肺动脉瓣环，肺动脉主干或肺动脉分支，有的病例可以两处存在狭窄。


病因

　　1970年VanPraagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上...
显示全部
检查

　　四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数...
显示全部
诊断

　　四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数...
显示全部
症状部位

• 胸部
  

症状科室

• 心胸外科
  
• 心血管内科
  

相关症状

• 收缩期反流性杂音
  
• 紫绀
  
• 呼吸困难
  
• 易昏厥
  
• 抽搐
  

相关疾病

• 肺动脉发育不全
  
• 法乐四联症
  
• 主-肺动脉隔缺损
  
• 心室间隔缺损
  
• 小儿室间隔完整型肺动脉闭锁
  
• 房间隔缺损
  
• 肺动脉口狭窄
  

症状检查

• 心电图
  
• 多普勒超
  
• 胸部CT检