原发性视网膜色素变性

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<div class="post-jibing">别名：色素性视网膜炎,视网膜色素变性
眼科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

视网膜色素变性

• 视网膜色素变性
  
• 小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征
  
• 小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征
  

　　原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneration of retina) 是一种比较常见的毯层-视网膜变性。是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，是一种比较常见的毯层-视网膜变性(tapetoretinal degeneration)，也是世界范围内常见的致盲性眼病。该病常起于儿童或少年早期，至青春期症状加重，视野逐渐收缩，至中年或老年，黄斑受累致中心视力减退，甚或严重障碍而失明。亦有少数患者发病甚晚，但绝大多数在30岁以前发病。通常均为双眼发病。有的还伴有其他器官的疾病或成为一周身综合征的表现之一。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。


病因

　　(一)发病原因　本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁性遗传3种，以隐性遗传最多(65%～90%);显性遗传次之(3%～20%);性连锁遗传最……
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症状

　　症状与功能改变　1.视网膜色素变性的临床表现(1)症状：典型的视网膜色素变性患者均有夜盲，常以此为就诊的主要症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改……
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诊断

　　根据病史、症状、视功能及检眼镜检查所见，诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个……
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并发症

　　后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少……
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治疗

　　治疗　本病目前尚无有效治疗。文献中曾有试用血管扩张药、维生素A、E及B12、组织疗法、牛脑下垂体移植、脑下垂体放射线照射、各种激素、中药、针灸、眼外肌肌束脉络膜……
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预防

　　本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止……
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• 视网膜色素变性
  
• 视网膜色素变性 知识
  

疾病部位

• 眼
  

疾病科室

• 眼科
  
• 五官科
  

疾病症状

• 视力障碍
  
• 色觉异常
  
• 视网膜出血
  
• 视力障碍
  
• 色觉异常
  
• 视网膜出血
  
• 眼前冒紫烟
  
• 眼球不同轴
  
• 视网膜Roth斑
  
• 色素性皮损
  
• 夜盲
  

疾病检查

• 裂隙灯
  
• 色觉
  

相关疾病

• 弱视
  
• 急性视网膜色素上皮炎
  
• 急性后部多灶性鳞状色素上皮病变
  
• 色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩
  
• 眼底血管样条纹