肺嗜酸细胞组织细胞增生症

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<div class="post-jibing">别名：肺嗜酸性细胞增多症,嗜酸细胞性肺炎,肺嗜酸细胞细胞增多症,Langerhans细胞组织细胞增生症,LCH

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

组织细胞增生

• 组织细胞增生
  
• 肺组织细胞增生症
  
• 良性头部组织细胞增生症
  
• 小儿海蓝组织细胞增生症
  
• 多中心性网状组织细胞增生症
  
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
  
• 全身性发疹性组织细胞增生症
  
• 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
  
• 小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
  
• 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
  

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症，以前包括在组织细胞增生症X（HX）之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans'cell histiocvtosis，LCH）更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变（Letter-Siwe病）、慢性多灶性病变（Hand-Schuller-Christian）以及进展缓慢的局灶性病变（嗜酸细胞肉芽肿）。肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏（嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺LCH）。 原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病，主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变；更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变，与儿科Letter-Siwe病相近。进展期病变相似于IPF;然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处，但作为一个独立疾病，它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。


病因

　　（一）发病原因　病因不明的过敏反应性疾病，亦可能为病毒感染性疾病。（二）发病机制　LCH发病机制不清，然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制……
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症状

　　LCH临床表现多种多样：有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳（50%～70%）、呼吸困难（40%）、胸疼（10%～21……
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诊断

　　诊断　物理检查常不明显，爆裂音和杵状指（趾）皆不常见。可发生继发性肺动脉高压；在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。病……
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并发症

　　常并发气胸和合并感染（如曲菌）或肿瘤。……
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治疗

　　西医治疗　LCH自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病。多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素……
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预防

　　由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。预后　此病多数预后良好，部分不治自愈，但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成……
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• 组织细胞增生
  

疾病部位

• 皮肤
  
• 胸部
  
• 鼻
  

疾病科室

• MR室
  
• CT室
  
• 耳鼻喉
  
• 呼吸内科
  

疾病症状

• 胸痛
  
• 消瘦
  
• 呼吸异常
  
• 胸痛
  
• 消瘦
  
• 呼吸异常
  
• 咳嗽
  
• 气息异常
  
• 疲劳
  
• 发热
  
• 肺通气一血流比例失调
  

疾病检查

• 血常规
  
• 胸部平片
  
• 血清白细胞介素3
  

相关疾病

• 组织细胞吞噬性脂膜炎
  
• 肺炎性假瘤
  
• 放射性肺炎
  
• 过敏性肺炎
  
• 吸入性肺炎