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塞泽里综合征

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发表于 2024-1-19 17:25:24 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:恶性皮肤网状细胞增多综合征,塞扎里氏综合征,塞扎里综合征,赛杂瑞氏综合征,赛杂瑞综合征
血液科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防


  1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病,表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。


病因

  (一)发病原因 本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本……
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症状

  起病缓慢,自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样、神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病(图1)。皮肤浸润增厚,面部略水肿……
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诊断

  在鉴别诊断方面,以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病及红皮症,然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生,骨髓中80%以上为淋巴细胞,尤其是周围血中,其总数常超过10……
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并发症

  目前没有相关内容描述。……
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治疗

  (一)治疗 与MF一样。治疗方法大致有3种:①局部用药,早期用0.02%~0.05%氮芥生理盐水溶液;②放射治疗,包括X线和β线、放射性核素以及高能电……
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预防

  目前没有相关内容描述。……
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疾病部位


  • 其他
  • 全身
  • 皮肤
疾病科室


  • 血液科
疾病症状


  • 瘙痒
  • 鳞屑
  • 结节
  • 瘙痒
  • 鳞屑
  • 结节
  • 斑疹
  • 淋巴结肿大
疾病检查


  • 血常规
  • 骨髓象分析
  • 骨髓细胞增生程度
  • 血常规
  • 骨髓象分析
  • 骨髓细胞增生程度
  • 血清免疫球蛋白M(IgM)
  • 血清免疫球蛋白G(IgG)
  • 血清免疫球蛋白A(IgA)
  • 血清免疫球蛋白(Ig)
相关疾病


  • 老年人慢性淋巴细胞白血病
  • 慢性淋巴细胞白血病
  • 颜面复发性皮炎
  • 慢性淋巴细胞性白血病
  • 银屑病
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