肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速

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<div class="post-jibing">别名：儿茶酚胺依赖性TdpVT,家族性LQTS,肾上腺素能依赖性LQTS,肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速,特发性LQTS,先天性LQTS,遗传性Q-T间期延长综合征,原发性LQTS
心血管内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

心动过速

• 心动过速
  
• 窦性心动过速
  
• 异位性心动过速
  
• 小儿窦性心动过速
  
• 小儿室性心动过速
  
• 心动过速性心肌病
  
• 窦房折返性心动过速
  
• 多源性房性心动过速
  
• 房室折返性心动过速
  
• 老年人室性心动过速
  
• 双向性室性心动过速
  
• 特发性室性心动过速
  
• 阵发性室性心动过速
  
• 自律性房性心动过速
  
• 房室结折返性心动过速
  
• 非阵发性窦性心动过速
  
• 心房内折返性心动过速
  
• 阵发性室上性心动过速
  
• 慢性自律性房性心动过速
  
• 束支折返性室性心动过速
  
• 小儿多源性房性心动过速
  
• 小儿特发性室性心动过速
  
• 小儿阵发性室性心动过速
  
• 小儿自律性房性心动过速
  
• 非阵发性交接区性心动过速
  
• 逆转型房室折返性心动过速
  
• 缺血性多形性室性心动过速
  
• 小儿阵发性室上性心动过速
  
• 持续性交接区折返性心动过速
  
• 房性心动过速伴房室传导阻滞
  
• 老年人阵发性室上性心动过速
  
• 小儿尖端扭转型室性心动过速
  
• 间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速
  
• 室性并行心律及室性并行心律性心动过速
  

　　肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。


病因

　　(一)发病原因　既往将ADTdp分为下列三种类型：1.Jervell-Lange-Nielson综合征(JLNS) 特点是伴有先天性耳聋、Q-T间期延长、T波异……
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症状

　　ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病，约2/3基因携带者发生晕厥，猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多……
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诊断

　　尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难，主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因，常反复发作并可自行终止等特点。此外，须与……
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并发症

　　可出现晕厥、抽搐、阿-斯综合征及心脏性猝死等严重并发症。……
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治疗

　　(一)治疗　1.药物治疗(1)β受体阻滞药：由于本型TDP的触发因素是交感神经性活动增高所致，肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效。对于长期治疗或对急性发作治……
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预防

　　应禁用延长心室复极的有关药物(如异丙肾上腺素等儿茶酚胺类药物和阿托品等)，因为可使Q-T间期延长，T、U波增大，促发TDP的发生。患者应避免剧烈的、甚至不剧烈的……
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• 心动过速
  
• 心动过速 知识
  

疾病部位

• 胸部
  

疾病科室

• 心血管内科
  

疾病症状

• 心慌
  
• 心跳过速
  
• 呈肾上腺素能依赖性
  
• 心慌
  
• 心跳过速
  
• 呈肾上腺素能依赖性
  
• 猝死
  
• 晕厥
  
• 眩晕
  
• 尿失禁与遗尿
  
• 依赖症
  
• 心慌气短
  
• 指甲呈半圆形
  

疾病检查

• 心电图
  
• 动态心电图（Holter监测）
  
• 血浆18-羟-皮质酮
  
• 心电图
  
• 动态心电图（Holter监测）
  
• 血浆18-羟-皮质酮
  
• 儿茶酚胺
  
• 3-甲氧基肾上腺素
  

相关疾病

• 肾上腺危象
  
• 间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速
  
• 双向性室性心动过速
  
• 室性并行心律及室性并行心律性心动过速
  
• 束支折返性室性心动过速