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肢端硬化

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发表于 2024-1-19 17:41:28 | 显示全部楼层 |阅读模式
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  • 简介
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硬化


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  • 动脉硬化性闭塞症
  • 关节面不规则硬化
  • 肌萎缩侧索硬化
  • 肌萎缩性侧索硬化
  • 卵巢硬化性间质瘤
  • 小儿结节性硬化
  • 小儿硬化性胆管炎
  • 营养不良性肝硬化
  • 硬化性脂肪肉芽肿
  • 淤滞性皮下硬化
  • 急性脂肪皮肤硬化
  • 局灶性肾小球硬化
  • 下肢动脉硬化闭塞症
  • 先天性梅毒性肝硬化
  • 血吸虫导致的肝硬化
  • 亚急性硬化性全脑炎
  • 原发性胆汁性肝硬化
  • 原发性硬化性胆管炎
  • 小儿结节性硬化综合征
  • 原发性肝内硬化综合征
  • 局灶性节段性肾小球硬化
  • 遗传性硬化性皮肤异色症
  • 多发性硬化伴发的葡萄膜炎
  • 冠状动脉粥样硬化性心脏病
  • 脑动脉硬化伴发的精神障碍
  • 硬化剂治疗引起的食管损害
  • 恶性高血压性小动脉性肾硬化
  • 硬化男性性功能减弱综合征
  • 良性高血压性小动脉性肾硬化
  • 特发性非硬化性门脉高压综合征
  • 老年人原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化
  • 老年人原发性恶性高血压引起的恶性小动脉肾硬化
  • 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病

肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变,其特征为炎症性、纤维性和退行性变化伴血管病变。主要累及皮肤(硬皮病)、滑膜以及一些内脏器官(如食管、肠道、心、肺、肾等)。


病因

  本病病因尚不清楚,目前多数认为PSS可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面:
  1.遗传和环境因素本病有明显家庭史,可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关。
  2.结缔组织...
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检查

  根据1980年美国风湿病学会制订的PSS分类标准:凡具备以下1个主要指标或2个次要指标可以诊断为PSS。
  1.主要指标近端硬皮,有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚,紧硬,类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。

  2.次要指标
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