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髓过氧化物酶缺乏症

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发表于 2024-1-19 17:55:55 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:髓过氧化物酶缺陷
血液科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防


  髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。


病因

  (一)发病原因 常染色体隐性遗传,有家族史。(二)发病机制 MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统,当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系……
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症状

  多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。常有家族遗传史,自幼反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏,应考虑此病。……
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诊断

  须与慢性肉芽肿病鉴别(表1)。……
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并发症

  目前暂无相关资料……
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治疗

  (一)治疗 无症状者不需治疗,有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会,也有人用维生素C 20mg/(kg·d)口服。(二)预后……
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预防

  目前暂无相关资料……
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