糖原累积症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：GDS
消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。


病因

　　GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型……
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症状

　　糖原累积症Ⅲ型　诊断靠酶学分析，并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。1.糖原累积症Ⅲ型　体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出……
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诊断

　　糖尿病……
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并发症

　　肝纤维化，肌肉萎缩，腹壁静脉曲张、肝硬化门脉高压、腹水和食道静脉曲张……
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治疗

　　1.糖原累积症Ⅲ型　高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。2.糖原累积症Ⅳ型　无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食玉米油未……
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预防

　　本病属于遗传性疾病，尚不能根治，治疗主要是延缓病情的发展，增加肌力，改善症状及改善呼吸苦难，延长生命，改善生存质量，减轻痛苦。……
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疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 肝肿大
  
• 脾肿大
  
• 肌性肌无力
  

疾病检查

• 胰高血糖素
  
• 全血糖化Hb
  
• 胰升糖素
  
• 胰高血糖素
  
• 全血糖化Hb
  
• 胰升糖素
  
• 餐后2小时血葡萄糖（2HPG,PBG）
  
• 血葡萄糖
  
• 血清胰高血糖素（PG）
  
• 糖原染色
  

相关疾病

• 小儿糖吸收不良
  
• 糖原贮积病
  
• 糖尿病
  
• 槭糖尿病