特发性低促性腺激素性性腺功能减退症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：特发性促性腺激素不足性性腺机能减退,特发性低促性腺素功能减退症,特发性低促性腺素性功能减退症
内分泌科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　低促性腺激素性性腺功能减退(HH)包括一大组疾病，先天性GnRH神经元缺陷、垂体促性腺激素缺乏或分子结构异常、慢性全身性疾病、精神应激、严重体重丢失或长期剧烈运动都可引起促性腺激素缺乏。此外，促性腺激素缺乏也是一些先天性综合征(如Prader-Willi综合征，Laurence-Moon-Biedl综合征等)的一个组成成分。促性腺激素缺乏的程度也具有不均一性，一个极端是完全无青春期性成熟，另一个极端是青春期延迟，中间是不同程度的过度类型。


病因

　　(一)发病原因　IHH的遗传特性在家系分析资料中不是单一类型，至少有3种不同的遗传方式。一些家系分析的结果发现一个嗅觉缺失的父亲生育了嗅觉缺失和(或)性腺功能减……
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症状

　　IHH患者在青春期前如无小阴茎、隐睾或其他器官或躯体异常，一般不易发现。大多数患者是因为到了青春期年龄无性发育而求医，少数患者有过青春期启动，但是中途发生停滞，……
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诊断

　　主要是特发性青春期延迟。特发性青春期延迟患儿生长迟缓，骨龄落后于实际年龄，性幼稚，血清促性腺激素和性激素水平低，以及促性腺激素对GnRH兴奋无反应或反应减低等特……
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并发症

　　目前无相关资料。……
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治疗

　　(一)治疗　1.性激素替代治疗 性激素替代治疗是IHH的基本治疗措施。性激素替代治疗的目的是促进第二性征的发育和维持性功能。替代治疗的原则是模拟正常的青春期过程……
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预防

　　1.在雌激素替代治疗期间应定期做乳腺，妇科，心血管系统等方面的检查。2.性激素替代治疗剂量要从小量开始，以避免骨骺过早闭合导致矮身材。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 内分泌科
  

疾病症状

• 性腺发育不良
  
• 胡子稀疏
  
• 乳房和生殖器萎缩
  
• 性腺发育不良
  
• 胡子稀疏
  
• 乳房和生殖器萎缩
  
• 无胡须腋毛和阴毛
  
• 睾丸发育不全
  
• 隐睾
  
• 阴茎短
  
• 无月经来潮
  

疾病检查

• 性激素结合蛋白
  
• 雌激素
  
• 黄体生成素（LH）
  
• 性激素结合蛋白
  
• 雌激素
  
• 黄体生成素（LH）
  
• 促卵泡激素（FSH）
  
• 催乳素(PRL)
  

相关疾病

• 肥胖性生殖无能综合征
  
• 肝硬化男性性功能减弱综合征
  
• 性障碍
  
• 先天性睾丸发育不全
  
• 女性的青春期延迟