特发性肺含铁血黄素沉着症

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<div class="post-jibing">别名：特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性肺含铁血黄素沉积症
呼吸内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

特发性肺含铁血黄素沉着症

• 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
  

含铁血黄素沉着症

• 含铁血黄素沉着症
  
• 特发性含铁血黄素沉着症
  
• 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
  

　　特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。


病因

　　(一)发病原因　病因未明。目前有多种假说：1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。2.肺弹力纤维异……
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症状

　　临床表现与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起病，发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血，咯血量可多可少。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快，心悸、疲乏，低热。……
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诊断

　　1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一……
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并发症

　　1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病，并可致死。2.合并肝大、脾大也较为多见。3.合并缺血性贫血 由于反复……
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治疗

　　(一)治疗　目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。1.对症治疗 急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，……
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预防

　　对于因牛奶、奶制品或谷蛋白所致IPH应禁止摄入。……
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• 特发性肺含铁血黄素沉着症
  
• 含铁血黄素沉着症
  

疾病部位

• 全身
  
• 胸部
  

疾病科室

• 呼吸内科
  

疾病症状

• 皮肤含铁血黄素沉着
  
• 血清抗GBM抗体阳性
  
• 肺通气一血流比例失调
  
• 皮肤含铁血黄素沉着
  
• 血清抗GBM抗体阳性
  
• 肺通气一血流比例失调
  
• 急性呼吸窘迫综合征
  
• 呼吸异常
  
• 咯血
  
• 咳痰
  
• 咳嗽
  
• 气息异常
  
• 杵状指（趾）
  

疾病检查

• 铁代谢四项
  
• 动脉血气分析
  
• 血常规
  
• 铁代谢四项
  
• 动脉血气分析
  
• 血常规
  
• 胸部平片
  
• 纤维支气管镜检查
  

相关疾病

• 遗传性血色病
  
• 肺泡微结石症
  
• 呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病
  
• 肺出血－肾炎综合征
  
• 支气管扩张