特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症

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<div class="post-jibing">别名：多变的未分类的抗体缺乏性疾病,原发性获得性无丙种球蛋白血症
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。


病因

　　(一)发病原因　原因不明。无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。(二)发病机制　发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的……
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症状

　　多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。临床上表现对化脓性细菌高度易感，反……
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诊断

　　目前没有相关内容描述。……
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并发症

　　患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、白癜风、血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等。一部分患者可并发胸腺瘤。……
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治疗

　　(一)治疗　1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低……
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预防

　　加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 球蛋白异常
  
• 脾肿大
  
• 溃疡
  

疾病检查

• 脑脊液免疫球蛋白
  
• 免疫球蛋白轻链
  
• 脑脊液免疫球蛋白
  
• 免疫球蛋白轻链
  
• 血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgA、PAIgM）
  
• 血清免疫球蛋白测定
  
• 鼠红细胞花环形成试验
  

相关疾病

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• 异常γ-球蛋白血症
  
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